HEREDITARNA EPIDERMOLIZA – SKVAMOZNI KARCINOM NA NOZI – KADA JE VREME ZA AMPUTACIJU?

Sažetak

Uvod. Hereditarna epidermoliza predstavlja grupu genetskih poremećaja povezanih sa povećanom osetljivošću kože, koja dovodi do formiranja plikova, erozija i ožiljaka na koži i slu zo koži i to kao odgovor na minimalnu mehaničku traumu. Hereditarna epidermoliza je povezana sa povećanim rizikom od agresivnog kutanog skvamoznog karcinoma, koji se javlja češće na ekstremitetima.

Prikaz slučaja. Pacijentkinja stara 21 godinu, koja boluje od hereditarne epidermolize, javila se lekaru sa tumorom na desnoj nozi. Tumor je započeo u formi male kruste koja je postepeno počela da raste tokom vremena. Fizikalnim pregledom otkrivena je lezija lokalizovana na desnoj potkolenici, iznad nivoa kože, ovalnog oblika, 10 cm u najvećem prečniku, tvrde konzistencije, prekrivena krustama. Ranije je imala dve operacije sličnih lezija na istom mestu (Ph: kutani skvamozni karcinom). Radiološka dijagnostika nije pokazala infiltraciju kostiju, a ultrazvučno je viđen samo jedan uvećan limfni čvor u desnom ingvinumu. Parcijalna biopsija lezije potvrdila je skvamozni karcinom, a biopsija limfnog čvora reaktivni limfadenitis bez prisustva metastatskih ćelija. S obzirom na prisutnost tipičnih lezija po celom telu, nemogućnost vertikalizacije pacijentkinje, nedostatka resursa za rekonstrukciju, i prisutnog recidiva agresivnog kutanog skvamoznog karcinoma, amputacija se smatrala optimalnim rešenjem.

Zaključak. Kod pacijenata koji boluju od hereditarne epidermolize, sa dve ili više recidiva kutanog svamoznog karcinoma i uz dodatni nedostatak lokalnih mogućnosti hirurške rekonstrukcije, bez obzira na to što se radi o lokalizovanoj bolesti, amputacija može biti nevoljno, ali neophodno rešenje.