-
- Vrsta/tip rada: Pregledni (revijski) članak
- PREGLEDAJTE RAD
- PREUZMITE RAD
-
- 185 pregleda
- 5946 puta preuzet
Sažetak
Uvod. Eozinofilna granulomatoza sa poliangiitisom je retka sistemska imunoposredovana bolest koja zahvata male i sred nje krvne sudove. Karakteriše se eozinofilnom infiltracijom tkiva praćenom nekrotizirajućim vaskulitisom i stvaranjem granuloma.
Patogeneza. Bolest nastaje usled složene interak cije celularnog i humoralnog imuniteta, aktivacije eozinofila i alarmina epitelijalnog porekla. Pacijenti koji imaju pozitivna antineutrofilna citoplazmatska antitela pokazuju češće vasku litisni oblik bolesti, dok pacijenti sa negativnim antitelima češće razvijaju eozinofilima posredovano oštećenje organa.
Klinička slika. Bolest se razvija kroz tri faze (prodromalnu, eozinofilnu i vaskulitisnu) koje se često međusobno prekla paju. Zahvatanje organa je nespecifično, ali su najčešće zahvaćeni respiratorni i periferni nervni sistem i koža. Bolest ima relapsirajući karakter. Heterogena prezentacija može otežati dijagnozu i uticati na prognozu.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza se zasniva na kliničkim manifestacijama, laboratorijskim nalazima i histopatologiji. Diferencijalna dijagnoza obuhvata druge vaskulitise povezane sa pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim antitelima, hipereozinofilne sindrome, eozinofilne plućne bolesti, reakcije na lekove, parazitske infekcije i imunoglobulin G4-povezanu bolest.
Prognoza za ove pacijente je dobra.
Terapija. Lečenje je uslovljeno težinom kliničke slike i prognostičkim faktorima. Kortikosterodi su i dalje osnova terapije, dok biološki lekovi usmereni protiv interleukina 5, interelukina 4 i 13, anti-imunoglobulina E i nove strategije poput B-limfocitne deplecije, blokade alarmina, antagonizma C5a receptora i ćelijskih tera pija pružaju mogućnost smanjenja upotrebe kortikosteroida i bolje kontrole bolesti.
Zaključak. Uprkos povoljnoj stopi preživljavanja, morbiditet i dalje postoji zbog relapsirajućeg karaktera bolesti, sistemskih komplikacija i posledice dugotra jne imunosupresivne terapije. Napredak u imunogenetici, molekularnom profilisanju i ciljanim terapijama podržava pristup terapije bez kortikosteroida, naglašavajući značaj multidisciplinarne nege i individualizovanog pristupa za optimizaciju ishoda bolesti.